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侏儒症 治疗1

中医中药秘方网 www.xxmy.com 发布时间:2008-10-01

    侏儒症
  
    侏儒症又称生长激素(GH)缺乏症,是各种原因引起的生长激素减少或功能障碍,造成生长缓慢和身材矮小。  

    GH缺乏的病因主要有特发性(目前认为特发性大部分与围产期病变造成下丘脑损伤有关)、遗传性(GH基因缺陷)、获得性(下丘脑或垂体附近的肿瘤浸润或压迫、外伤或放疗等)以及心理社会性侏儒等。
  
    根据GH和IGF-1水平及患儿对外源性hGH的治疗反应可将GH缺乏症分为四型:Ⅰ型最常见,血GH和IGH-1基值均低,对外源性hGH治疗效果良好。其中IA型为常染色体隐性遗传,并伴有GH基因组的缺陷,可有出生身高矮小。IB型也是常染色体隐性遗传,但无基因异常;Ⅱ型又称Laron型,为常染色体显性遗传,血GH高但IGF-1极低,对外源性hGH无明显反应,但对重组人IGF-1有治疗效果;Ⅲ型血GH和IGF-1均低,对外源性hGH不敏感;Ⅳ型血GH和IGF-1均正常,对外源性hGH无效,可能是周围组织对IGF-1不敏感。

    诊断要点

    一、 临床表现
  
    身材增长缓慢。婴儿起病者出生时身长和体重可正常,1~2岁以后生长落后,停滞于幼儿身材。儿童起病者生长逐渐缓慢平均身高增长每年小于3cm,身体各部分比例同儿童期,头大,手足小,面容幼稚但较躯体显老,皮肤细腻,毛发少且柔软,身体脂肪多,肌肉不发达,智力发育与同龄儿童无区别。
  
    骨骼发育不全,骨龄幼稚,骨骼短小,身高常小于130cm。
  
    性腺发育落后,常伴性腺激素不足,性器官、第二性征不发育,男孩睾丸小,隐睾症多见,无胡须、腋毛和阴毛,无精子,无性欲。女孩原发闭经,乳房、臀部不发达,无阴毛和腋毛。单纯GH缺乏者,可仅有性发育延迟。
  
    另外,如为颅内肿瘤所致,可伴有局部受压和颅压增高的表现,如头痛、视力减退、视野缺损等。

    二、 体格检查
  
    1.年龄身高曲线:以各年龄组儿童身高均值(cm)±2s(标准差)作2个曲线,此范围代表了95%群体的状况。
  
    2.身高百分位曲线:将同年龄、同性别儿童身高按一定的组距从低到高排列,用百分比说明在某一高度出现的比例。患者身高在此年龄中所占的地位,正常儿童应在第3~97位之间。
  
    3.身高百分位曲线生长速度曲线:一般以每年身高增加的厘米数表示,正常时,出生第一年生长最快,3岁以后至青春期大约每年增长4~7cm,青春期身高猛长约持续2年,每年增高8~12cm。
  
    4.骨骼年龄(骨龄):骨龄常代表骨骼成熟的程度,常用腕、肘关节X线观察骨化中心出现的情况计算。11岁女孩大约90%骨骺已形成,男孩约80%形成,如骨龄的成龄的成熟超过其身高的增长,最终身高将较低。

    国际上对病理性身材矮小患者的诊断原则是:

    ①身材低于同年龄、同性别组正常身高平均值3s者,应进行垂体功能检查;

    ②身材在同年龄、同性别组正常身高平均值2~3s时,应做垂体功能检查,如正常,应观察生长速度至少6个月;

    ③如身材在同年龄、同性别组身高均值0~2s之间时,先观察生长速度6个月以上再决定是否进行激素检查;

    ④身高百分位曲线如低于3个百分位曲线如低于3个百分位时,即应做激素测定。

    三、 实验室检查
  
    1.GH的测定:正常基础值4~8ng/ml,夜间入睡后30~60分钟出现GH高峰,可于入睡后60分钟取血测定,即睡眠试验,病儿基础值往往低于零,且睡眠后无高峰出。还可让稍大的患儿运动,如上、下楼梯5分钟后测GH。但此2项结果正常儿童与患儿常有重叠,故GH值升高可除外GH缺乏症,而降低不能确诊本症。
  
    2.血IGF-1水平在儿童期随年龄增长而升高,青春期达高峰,以后降至成人水平,女性较男性略高。成人血IGF-1可以正确反映GH水平,但儿童期此值随年龄的变化使其应用受到影响,而且,IGF-1尚与营养状况有关,营养不良及各种慢性消耗性疾病均可使此值降低,国内开展较少,缺少正常值。
  
    3.刺激试验:如上述测定结果低于正常,应做以下试验。
   
    a.GHRH刺激:GHRH1μg/kg静脉注射,试验前后取血测GH,正常GH>10μg/L。
   
    b.胰岛素耐量试验:普通胰岛素0.05~0。15U/kg静脉注射,试验前后取血测血糖、GH和皮质醇,如果血糖下降50%或血糖小于40mg/dl,GH应升高>10μg/L。此试验必须在严格监护下进行,有癫痫发作、冠心病、明确肾上腺皮质功能不全包括ACTH、血皮质醇较低及及原发性肾上腺皮质功能不全的病人禁用。
   
    c.左旋多巴试验:口服10mg/kg。
   
    d.左旋精氨试验:0.5g/kg的5%~10%精氨酸溶液30分钟左右输入。
   
    e.可乐宁试验:口服可乐宁0.15mg/m2。
  
    以上2~5试验均是检测GH储备功能的试验,可依次应用,分别于试验前及试验后取血测GH值,任何2种试验有一次GH>7μg/L时即为正常,否则即为GH缺乏。

    鉴别诊断

    一、 如身材比例不正常应考虑
  
    1.骨骼发育异常:包括骨及软骨发育不全,可表现为肢体短或躯干短或二者均短,但四肢比躯干短,垂体激素正常。
  
    2.呆小症:由甲状腺功能低下引起,四肢相对较短,智力明显低下,骨骺发育迟缓,查T3、T4明显降低,GH及血IGF-1正常,容易鉴别。

    二、 如身材比例正常应鉴别以下情况
  
    1.青春发育延迟:青春期可晚至18岁,男孩多见,青春期前生长缓慢,骨龄落后,但最终可达正常高度。青春期予绒毛膜促性腺激素(hCG)刺激,其睾酮可出现增高反应。
  
    2.家族性矮小:与父母身高矮密切相关,生长速度始终低于第3百分位数,属正常矮人,激素测定正常。
  
    3.原基性侏儒:出生体重和身高均低,生后一直沿较低百分位数生长,最终身材矮小,激素测定正常。
  
    4.先天性肾上腺皮质增生症:虽一度生长较快,但因肾上腺产生的雄激素过多,骨骺提早融合,最终身材较矮。多伴有肾上腺皮质功能不全,性器官发育常等特殊表现。
  
    5.Turner综合征:属染色体异常,除最终身材矮小(最终身高在143~146cm)外,还有颈蹼、肘外翻、第二性征不发育和原发闭经等表现,有的患儿智力低下。
  
    6.躯体疾病:慢性肾炎、慢性寄生虫病(如血吸虫病)、先天性心脏病等可造成GH或IGF-1生成减少,最终身高往往与疾病的严重程度和持续时间有关。
  
    7.精神剥夺性侏儒:多因家庭环境影响,如父母离异等,表现为骨龄落后,身材矮小,改变环境可使生长速度明显加快。

    治疗

    一、西药
  
    1.生长激素替代治疗:用人生长激素(hGH)或重组人生长激素替代治疗最好,因GH有种属特异性。hGH剂量0.06~0.1mg/kg或0.1U /kg,每周3次或每日1次皮下注射或肌肉注射,每日1次效果较好。由于hGH价格昂贵,应用时应严格掌握指征,即GHRH和(或)GH分泌缺乏引起者。指征适合者应用越早越好(青春期前),但用1年左右疗效减弱,原因不明,一般认为有效的标准是生长速度比治疗前增加2cm/年。
  
    2.重组人IGF-1:初步研究对本症治疗有效,特别是Laron型,但缺乏长期治疗的报告。
  
    3.绒毛膜促性腺激素(hCG):肌肉注射hCG,可促进骨骼发育及青春期出现,男孩效果更好,骨龄12岁时始用,剂量1000~2000U,1~3次/周,3周1个疗程,可反复用6~12个月。
  
    4.苯丙酸诺龙:GH无效特别是有青春发育迟缓者或无条件使用上述药物时可用本药,剂量1mg/kg,肌肉注射,每周1次,每周剂量不超过 25 mg,10次为一疗程,休息3~6个月。初用时应查骨龄,最好落后5年以上,多从12岁开始,过早使用可使骨骼愈合,影响身高,故应严格遵守以上标准。复用时再查骨龄,应与年龄相差3年以上,否则不用药。总疗程1年,一般可使病人增高10cm左右。
  
    5.垂体激素:如合并垂体其他激素缺乏,应补充甲状腺功能低下病人的症状表现出来,如GH治疗效果不好,T4水平低于正常,可补充少量甲状腺素,对骨骼发育有促进作用。

    二、 病因治疗:如为颅内肿瘤所致,应根据情况进行手术或放疗。

    三、 一般治疗:在进行上述治疗的同时,应使患儿精神愉快,睡眠充足,注意锻炼身体,加强营养,特别是增加蛋白质。 

    四、 微量元素治疗:微量元素钙、磷、铁、锌、碘、铜、硒、锰、铬、氟等,任何一种元素缺乏均可导致身材矮小,微量元素的补充,必须在我们的医生指导下使用,微量元素的特点就是微量,人工合成过重必然中毒。

    五、 配合饮食:牛奶、豆浆、麻酱、虾皮、肉类。

    六、中药
  
    “童高”作用:由药食两用纯中药研制而成,富含多种天然微量元素、维生素、蛋白质、养血生髓、强筋壮骨、补脾胃、调节营养平衡。使骨骼得以充分营养,促进骨骼快速增长达到增高目的。
  
    主要成分:天然矿物质、多种维生素、氨基酸。

    适宜人群:1~15岁矮小少年儿童

    用法用量:1至5岁,每晚5粒;6至15岁,每晚10粒。睡觉之前服用,三个月一疗程。 

    服用效果:服用后增加的高度可比未服前自然生长的高度提高60~100%,长期间隔时间服用效果极其显著,必有惊喜的高度。

    注意事项:①每年3、4、5三个月及每个疗程间隔一个月服用效果更佳。②服用前请先测量身高及体重,测量时间在吃饭前。③服用后每月月末测量计录一次,测量时间在晚饭前。④仅限骨骺未闭合者服用。

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