什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？

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阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种以慢性获得性溶血性贫血为特殊表现的疾病，可有大量血管内溶血的间歇性发作，引起血红蛋白尿，常于睡眠时溶血加重。无明显血红蛋白尿发作时，尿内也常有含铁血黄素。可能由于膜的异常使红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血，伴阵发性加剧和血红蛋白尿。国内溶血性贫血中，PNH最多见，自家免疫性溶血性贫血次之。与欧美国家相比，我国PNH发病男性较多，发病年龄较轻，长期无血红蛋白尿发作者较多，血栓表现较少见。

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