阵发性冷性血红蛋白尿的发病机理是什么？

阵发性冷性血红蛋白尿的发病机理是什么？

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在典型的情况下，血液中存在着D-L溶血素，这是一种IgG抗体，对P血型抗原能发生特异性反应。这种抗体是一种双相温度的冷溶血素，具有强烈的溶血作用。当温度降至20℃以下时 (在体外试验中所用温度为0℃～4℃)，它结合于红细胞表面，并激活补体，但在15℃以下，补体激活的全部顺序不能完成，此时不发生补体溶血。当温度增高至37℃时，抗体虽与红细胞解离，但已结合于红细胞上的补体仍能继续依次全部被激活，发生溶血。在少数不典型的情况下，有一些抗体能于较宽广温度的范围内(如15℃～25℃)发生“单相”溶血。

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