本病的诊断十分困难，1980年以前，国内外文献报道几乎无术前确认的病例。从国内报告的 60例来看，误诊为肾肿瘤及结核者约占50%以上，结石并肾积水者约40%，少数误诊为肾囊肿或肾周围脓肿。钱桐荪教授认为：误诊的主要原因，一是诊断者对“黄色肉芽肿性肾盂肾炎 ”的病名不知道或不认识，二是本病确无特殊性症状和体征。
在下列情况下应怀疑本病：①患侧(大多数为右肾，极少两肾患病)持续性腰胁部疼痛，常有长期低热或反复出现尿路刺激症状及血尿和白细胞尿，使用抗菌治疗症状不见明显好转；② 一侧肾肿大，伴肾功能异常，对侧肾完全正常；③患侧可查到结石、肾积水；④肾区可摸到肿块，无持续性肉眼血尿，无恶病质表现，膀胱镜检查未见结核病灶，尿结核菌培养阴性； ⑤存在肾源性肝功能异常综合征及血清IgM增高。
以上5项中具备2项者应怀疑本病可能，如具备3项者，应高度怀疑本病，必须做进一步检查。尿沉渣作细胞学检查有助于诊断，如未找到肿瘤细胞，发现有泡沫状巨噬细胞即可作出诊断。此外，肾活检病理诊断可确诊。
本病多数病肾是被手术切除，主要是因为术前通常不能作出正确的诊断。而且本病虽然在尿培养及病变组织中可找到细菌，但采用正规抗菌药物治疗几乎无效。本病术后预后良好，迄今尚未见术后另一侧肾脏再发该病的报道。
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